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血友病應(yīng)該如何治療比較好呀

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性別：男 年齡：13歲

病情描述：

醫(yī)生說孩子患上了血友病，最好是抓緊去醫(yī)院治療，可是這樣的疾病治療需要多少錢啊？治療這種疾病需要選擇什么方法

想得到什么幫助：

血友病應(yīng)該如何治療比較好呀

吳紅霞 職稱：主治醫(yī)師
保定市第一中醫(yī)院 心血管內(nèi)科
向他提問已幫助用戶：1276        評(píng)價(jià)：0
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問題分析：血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。

意見建議：一般止血治療，如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
凝血因子替代療法。

2015-12-07
李華南
李華南 職稱：副主任醫(yī)師
江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 創(chuàng)傷外科
向他提問已幫助用戶：7631        評(píng)價(jià)：15

問題分析：1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血?jiǎng)﹥?nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí)，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng)，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達(dá)正常人的3%～5%時(shí)，患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時(shí)才出血；但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
（1）輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。
（2）冷沉淀物冰凍（-20℃）冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
（3）因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補(bǔ)充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
（4）凝血酶原復(fù)合物（PPSB）每瓶200U，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。
（5）重組FⅧ的替代治療優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染，藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
3.DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素）
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
4.替代治療的不良反應(yīng)
（1）肝炎見于40%～50%經(jīng)常使用血制品者，轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者；現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個(gè)月。
（2）溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應(yīng)，程度與劑量有關(guān)；血友病患者多次輸血，血清中結(jié)合珠蛋白降低，此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。
（3）獲得性免疫缺陷?。ò滩?，AIDS）是近年來普遍受到重視的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，返期死亡率40%，遠(yuǎn)期可達(dá)100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。

意見建議：5.血友病患者外科手術(shù)問題
即使系拔牙等小手術(shù)，也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用，如手術(shù)過程有充分準(zhǔn)備，危險(xiǎn)性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計(jì)凝血因子缺乏程度，手術(shù)中補(bǔ)充達(dá)到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。
6.基因治療
正在研究中，動(dòng)物試驗(yàn)中取得初步成功。

2015-12-07
劉金祥
劉金祥 職稱：醫(yī)師
石家莊樂心醫(yī)院 中醫(yī)綜合科
向他提問已幫助用戶：27242        評(píng)價(jià)：79

問題分析：血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。主要表現(xiàn)為出血癥狀。這與遺傳有關(guān)的，一般是女性攜帶遺傳基因?qū)е孪乱淮行园l(fā)病。

意見建議：對(duì)于血友病治療主要是控制出血，避免損傷，定期補(bǔ)充缺失的凝血因子，對(duì)于此癥關(guān)節(jié)在于預(yù)防出血，尤其是預(yù)防關(guān)節(jié)、內(nèi)臟器官出血，因?yàn)榉磸?fù)的出血會(huì)引起功能障礙的，這很難逆轉(zhuǎn)的。

2015-12-08
李瑤
創(chuàng)傷外科
向他提問已幫助用戶：3892        評(píng)價(jià)：0

問題分析：你好！血友病是一種x染色體連鎖的遺傳性出血性疾病，發(fā)病率并不算高。患者由于體內(nèi)某種凝血因子的缺乏，造成血液不易凝固，通常會(huì)在肌肉、關(guān)節(jié)外傷后出血或自發(fā)出血，引起關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)畸形等癥狀。

意見建議：建議到正規(guī)醫(yī)院檢查確診，要在醫(yī)生的指導(dǎo)下采取合理的治療措施，如果出現(xiàn)傷口，需要加壓止血治療；如果關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng)，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷；替代療法是目前治療血友病的有效方法，價(jià)格3萬到5萬，現(xiàn)在有醫(yī)療保險(xiǎn)，報(bào)銷后自己所出費(fèi)用應(yīng)該不高。

2015-12-08
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