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特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種不明原因的肺間質(zhì)炎癥性疾病,原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質(zhì)纖維化均為其同義詞。典型的IPF,主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難,經(jīng)數(shù)月或數(shù)年逐漸惡化,多在出現(xiàn)癥狀3~8年內(nèi)進(jìn)展至終末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特點(diǎn)為肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)纖維化和炎細(xì)胞浸潤(rùn)混合存在。盡管該病的發(fā)病機(jī)制還沒有完全闡明,就其臨床特征和病理
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特發(fā)性肺纖維化